diatheva兔抗人層粘連蛋白A說明書

diatheva兔抗人層粘連蛋白A說明書

A型核纖層蛋白是細胞核結構和功能完整性所需的核蛋白。在哺乳動物中，A型蛋白質由核纖層蛋白A和C代表，它們是由同-基因LMNA產生的不同轉錄本。這種多克隆抗體能夠檢測全長prelamin A和人Lamin A.

編碼: diatheva ANT0072

diatheva ANT0072描述

層粘連蛋白是核纖層的組成部分，核纖層是內核膜核質側的纖維層，被認為為核包膜提供框架，也可能與染色質相互作用。層粘連蛋白A和C在哺乳動物層中的含量相等。在核組裝、染色質組織、核膜和端粒動力學中起重要作用。周圍神經系統和骨骼肌的正常發育以及肌肉衛星細胞增殖所必需的。成骨細胞生成和骨形成所必需的。還可以防止脂肪浸潤肌肉和骨髓，有助于維持骨骼肌和骨骼的體積和強度。核纖層蛋白A的突變會產生一系列疾病， 統稱為“核纖層蛋白病"Hutchinson-Gilford早衰癥(HGPS)和限制性皮膚病(RD)兩種早衰癥(過早衰老)綜合征是由于核纖層蛋白A前體prelamin A成熟缺陷弓|起的椎板病。較溫和的RD形式也會導致核纖層蛋白A前體的積累。相比之下，大多數椎板病變是由A/C椎板的點突變引起的。根據突變位點，它們表現出多種表型。

附加信媳

200 uL

應用

臨床診斷1生命科學

產品類別

研究用試劑

試劑類型

抗體

類別

椎板病.

子類別

多克隆抗人Lamin A和Prelamin A

抗體類型

-抗

免疫原

全長重組Lamin A

尺寸

200 uL

純度

親和層析純化

形液體。 提供100mM檸檬酸鈉、50 mM Tris和0.05% v/v式甘油。 中性pH值。

運輸/件

運輸溫度為2-8*C。在+4°C下儲存時，抗體可穩定保存儲18個月。 對于長達24個月的延長儲存，溶液可以在存-20°C 下冷凍在工作等分試樣中。避免重復冷凍和解凍循環。

用法

僅供實驗室研究使用

資源

兔子

特異性

抗體與細胞系和患者來源樣本中低至50 ng Lamin A和

Prelamin A的高親和力結合與人 Prelamin A和LaminA.

推薦的起始稀釋度可能因批次而異。有關批次特定值，